Біохімія сполучної та м'язової тканин
Конспект
Колаген
Колаген — головний білок сполучної тканини. Його ланцюг має повтор «гліцин — X — Y», де кожна третя амінокислота — гліцин (найменша, вміщується всередину потрійної спіралі). Часто X — пролін, Y — гідроксипролін.
Синтез і дозрівання колагену:
- Синтез ланцюгів проколагену на рибосомах.
- Гідроксилювання проліну і лізину → гідроксипролін і гідроксилізин. Потрібен вітамін C.
- Глікозилювання гідроксилізину.
- Утворення потрійної спіралі, секреція, відщеплення N- і C-кінцевих пептидів.
- Утворення поперечних зшивок лізилоксидазою (мідьвмісний фермент).
Логіка задачі: цинга (ламкість судин, кровоточивість ясен, петехії, руйнування емалі) → порушено гідроксилювання проліну → порушений синтез колагену.
Логіка задачі: остеолатиризм, слабкі зшивки в колагені → низька активність лізилоксидази.
Гідроксипролін (оксипролін) є тільки в колагені. При руйнуванні колагену (колагенози, ревматизм, хвороба Педжета) його багато в сечі і крові разом з оксилізином.
Глікозаміноглікани і протеоглікани
Глікозаміноглікани (ГАГ) — гіалуронова кислота, хондроїтинсульфати, кератансульфати, гепарин. Вони зв'язують багато води.
| Ситуація | Що відбувається |
|---|---|
| Ревматоїдний артрит | у крові зростають сумарні глікозаміноглікани |
| Підвищена активність гіалуронідази | руйнування ГАГ; у крові зростають сіалові кислоти |
| Тиреотоксичний екзофтальм | накопичення ГАГ у ретробульбарній клітковині, вони тягнуть воду |
| Мукополісахаридози (наприклад, дефіцит L-ідуронідази) | у лізосомах не розщеплюються ГАГ; затримка розвитку, грубі риси обличчя, ураження сполучної тканини, ГАГ (кератансульфати) у сечі |
Ревматоїдний артрит пов'язують зі зміною структури колагену сполучної тканини суглоба. Ревматизм — С-реактивний білок і оксипролін у крові.
Мінеральна основа емалі і дентину — гідроксиапатит.
М'язова тканина
Креатинфосфат — швидкий резерв енергії м'яза. Креатинфосфокіназа (КФК) переносить фосфат із креатинфосфату на АДФ. Креатин, що не встиг утворити фосфат, перетворюється на креатинін і виводиться з сечею.
| Ситуація | Що в сечі і крові |
|---|---|
| Прогресуюча м'язова дистрофія (Дюшена) | м'язи не утримують креатин → креатинурія (креатин у сечі і крові); у крові зростає КФК |
| Розчавлення м'язів (травма) | багато креатиніну в сечі |
| Атонія м'язів | знижена активність КФК |
Головним джерелом енергії для працюючого серцевого м'яза є жирні кислоти.
Карнозин і ансерин — дипептиди м'язів (буфер, антиоксидант). Вони містять гістидин і β-аланін.
Тропонін (cTn I або T) — регуляторний білок скорочення. Кардіальні ізоформи — найспецифічніші маркери інфаркту міокарда.
Тригери
26 тригерівФормулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більшеПастки
12 пастокТипові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше