Біохімія · Тема 23

Біохімія сполучної та м'язової тканин

Конспект

Колаген

Колаген — головний білок сполучної тканини. Його ланцюг має повтор «гліцин — X — Y», де кожна третя амінокислота — гліцин (найменша, вміщується всередину потрійної спіралі). Часто X — пролін, Y — гідроксипролін.

Синтез і дозрівання колагену:

  1. Синтез ланцюгів проколагену на рибосомах.
  2. Гідроксилювання проліну і лізину → гідроксипролін і гідроксилізин. Потрібен вітамін C.
  3. Глікозилювання гідроксилізину.
  4. Утворення потрійної спіралі, секреція, відщеплення N- і C-кінцевих пептидів.
  5. Утворення поперечних зшивок лізилоксидазою (мідьвмісний фермент).

Логіка задачі: цинга (ламкість судин, кровоточивість ясен, петехії, руйнування емалі) → порушено гідроксилювання проліну → порушений синтез колагену.

Логіка задачі: остеолатиризм, слабкі зшивки в колагені → низька активність лізилоксидази.

Гідроксипролін (оксипролін) є тільки в колагені. При руйнуванні колагену (колагенози, ревматизм, хвороба Педжета) його багато в сечі і крові разом з оксилізином.

Глікозаміноглікани і протеоглікани

Глікозаміноглікани (ГАГ) — гіалуронова кислота, хондроїтинсульфати, кератансульфати, гепарин. Вони зв'язують багато води.

СитуаціяЩо відбувається
Ревматоїдний артриту крові зростають сумарні глікозаміноглікани
Підвищена активність гіалуронідазируйнування ГАГ; у крові зростають сіалові кислоти
Тиреотоксичний екзофтальмнакопичення ГАГ у ретробульбарній клітковині, вони тягнуть воду
Мукополісахаридози (наприклад, дефіцит L-ідуронідази)у лізосомах не розщеплюються ГАГ; затримка розвитку, грубі риси обличчя, ураження сполучної тканини, ГАГ (кератансульфати) у сечі

Ревматоїдний артрит пов'язують зі зміною структури колагену сполучної тканини суглоба. Ревматизм — С-реактивний білок і оксипролін у крові.

Мінеральна основа емалі і дентину — гідроксиапатит.

М'язова тканина

Креатинфосфат — швидкий резерв енергії м'яза. Креатинфосфокіназа (КФК) переносить фосфат із креатинфосфату на АДФ. Креатин, що не встиг утворити фосфат, перетворюється на креатинін і виводиться з сечею.

СитуаціяЩо в сечі і крові
Прогресуюча м'язова дистрофія (Дюшена)м'язи не утримують креатин → креатинурія (креатин у сечі і крові); у крові зростає КФК
Розчавлення м'язів (травма)багато креатиніну в сечі
Атонія м'язівзнижена активність КФК

Головним джерелом енергії для працюючого серцевого м'яза є жирні кислоти.

Карнозин і ансерин — дипептиди м'язів (буфер, антиоксидант). Вони містять гістидин і β-аланін.

Тропонін (cTn I або T) — регуляторний білок скорочення. Кардіальні ізоформи — найспецифічніші маркери інфаркту міокарда.

Реклама

Тригери

26 тригерів

Формулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.

Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше

Пастки

12 пасток

Типові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.

Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше
Перейдіть у додаток, щоб закріпити матеріал
Реклама