Біохімія · Тема 10

Аеробне окиснення вуглеводів. Пентозофосфатний шлях. Обмін фруктози та галактози

Конспект

Аеробне окиснення глюкози

Коли кисню достатньо, піруват не відновлюється до лактату, а йде в мітохондрії: ПДГ-комплекс → ЦТК → дихальний ланцюг. Це аеробний гліколіз (аеробне окиснення), найвигідніший шлях: 36–38 АТФ замість 2.

Логіка задачі: тривалий біг у тренованої людини → м'язи отримують досить кисню → аеробне окиснення глюкози.

Логіка задачі: відновлено кровообіг у тканині, лактат перестав накопичуватися, споживання глюкози сповільнилося → тканина перейшла на аеробний гліколіз (ефект Пастера).

Пентозофосфатний шлях

Пентозофосфатний шлях (цикл) — «обхідна дорога» окиснення глюкози в цитоплазмі. Він дає не АТФ, а два важливі продукти:

ПродуктДля чого
НАДФНсинтез жирних кислот і холестерину, відновлення глутатіону (захист еритроцитів від перекисного окиснення), фагоцитоз (НАДФН-оксидаза утворює активні форми кисню в нейтрофілах)
Рибозо-5-фосфатсинтез нуклеотидів (ДНК, РНК), коферментів; основа пуринового кільця
ФазаКлючовий ферментПродукт
Окиснювальнаглюкозо-6-фосфатдегідрогеназаНАДФН
Неокиснювальнатранскетолаза (кофермент — ТПФ, вітамін B₁)рибозо-5-фосфат та інші пентози

Головна функція шляху залежить від тканини: у жировій тканині — генерація НАДФН для синтезу жирів; в еритроцитах — протидія перекисному окисненню ліпідів через відновлений глутатіон.

Дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази

Без Г-6-ФДГ в еритроцитах мало НАДФН і відновленого глутатіону. У звичайних умовах цього не помітно. Але окисні ліки — аспірин, сульфаніламіди (сульфален), протималярійні — створюють пероксиди, і еритроцит гине. Розвивається гемолітична анемія.

Логіка задачі: гемоліз після аспірину чи сульфаніламідів → дефіцит глюкозо-6-фосфатдегідрогенази → порушене утворення НАДФН у пентозофосфатному шляху.

Обмін галактози і фруктози

Галактоза з молочного цукру перетворюється на глюкозу в печінці:

Галактоза

Галактокіназа

Галактозо-1-фосфат

Галактозо-1-фосфат-
уридилтрансфераза

УДФ-галактоза →
глюкоза

Галактоземія — спадковий дефіцит галактозо-1-фосфат-уридилтрансферази. Токсичний галактозо-1-фосфат накопичується, а галактоза перетворюється на галактитол у кришталику.

Ознаки галактоземії:

  1. Катаракта (помутніння кришталика).
  2. Розумова відсталість.
  3. Збільшення печінки і селезінки, жирове переродження печінки.
  4. У крові багато галактози («цукру»), а глюкоза в нормі або знижена; тест толерантності до глюкози нормальний.

Спадкова непереносимість фруктози — дефіцит фруктозо-1-фосфат-альдолази. Накопичується токсичний фруктозо-1-фосфат.

Реклама

Тригери

17 тригерів

Формулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.

Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше

Пастки

11 пасток

Типові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.

Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше
Перейдіть у додаток, щоб закріпити матеріал
Реклама