Метаболізм полісахаридів і його регуляція. Патології обміну вуглеводів
Конспект
Перетравлення вуглеводів
| Фермент | Субстрат | Продукти |
|---|---|---|
| Амілаза (слина, підшлункова) | крохмаль, глікоген | декстрини, мальтоза → кінцево глюкоза |
| Лактаза | лактоза (молочний цукор) | глюкоза + галактоза |
| Сахараза, ізомальтаза | сахароза, ізомальтоза (рослинна їжа) | глюкоза, фруктоза |
| — | целюлоза | не перетравлюється, але потрібна як харчові волокна |
Глюкоза і галактоза всмоктуються в ентероцити спільним Na⁺-залежним транспортером. Його дефект порушує всмоктування галактози (і глюкози).
Недостатність лактази — диспепсія (діарея, метеоризм, коліки) після молока. Якщо замінити молоко на розчин глюкози, симптоми зникають. Буває вродженою, набутою після ентероколіту, а в дорослих — дуже поширеною.
Логіка задачі: після переходу на змішане (рослинне) харчування — діарея і метеоризм → сахараза та ізомальтаза.
Глікоген: синтез і розпад
Глікоген печінки підтримує глюкозу крові між прийомами їжі та в перші години голодування. Глікоген м'язів витрачається лише на власну роботу м'язів, бо в них немає глюкозо-6-фосфатази.
| Процес | Ключовий фермент | Донор / продукт |
|---|---|---|
| Синтез (глікогенез) | глікогенсинтаза | донор глюкози — УДФ-глюкоза |
| Розгалуження | аміло(1,4→1,6)трансглікозидаза | — |
| Розпад (глікогеноліз) | глікогенфосфорилаза | глюкозо-1-фосфат → глюкозо-6-фосфат |
| Вихід глюкози в кров | глюкозо-6-фосфатаза (печінка, нирки) | вільна глюкоза |
Гормональна регуляція:
- інсулін — пригнічує фосфорилазу і активує глікогенсинтазу: «запасає»;
- глюкагон — активує глікогенфосфорилазу в гепатоцитах: «витрачає» і підвищує глюкозу крові.
Глікогенози і аглікогеноз
| Хвороба | Дефект | Ознаки |
|---|---|---|
| Хвороба Гірке (тип I) | глюкозо-6-фосфатаза | гіпоглікемія, збільшені печінка і нирки з надлишком глікогену, лактатацидоз, підвищені жири і сечова кислота |
| Хвороба Помпе (тип II) | лізосомальна кислотна глюкозидаза | накопичення глікогену в лізосомах, ураження серця |
| Хвороба Андерсена (тип IV) | аміло(1,4→1,6)трансглікозидаза (фермент розгалуження) | аномальний глікоген, цироз |
| Хвороба Мак-Ардля (тип V) | м'язова глікогенфосфорилаза | біль у м'язах під час фізичного навантаження |
| Хвороба Херса (тип VI) | печінкова фосфорилаза | гепатомегалія, помірна гіпоглікемія |
| Аглікогеноз | глікогенсинтаза | у печінці немає глікогену, тяжка гіпоглікемія натще, ранкові судоми, відставання в розвитку |
Логіка задачі: збільшена печінка з надлишком глікогену + гіпоглікемія → глікоген не перетворюється на глюкозу → глюкозо-6-фосфатаза (Гірке).
Логіка задачі: у печінці не синтезується глікоген, ранкова гіпоглікемія із судомами → глікогенсинтаза.
Спадкові хвороби з накопиченням глікогену, ліпідів у клітинах через відсутність ферментів розщеплення пов'язані з лізосомами.
Цукровий діабет
При інсуліновій недостатності печінка «думає», що настало голодування: активується глюконеогенез, розпад жирів і кетогенез.
Глікозилювання білків — неферментативне приєднання глюкози до білків при тривалій гіперглікемії.
- Глікозильований (глікований) гемоглобін показує рівень глікемії за попередні 4–8 тижнів — термін життя еритроцита.
- Катаракта при діабеті: глікозилювання білка кришталика кристаліну і накопичення сорбітолу. Сорбітол утворюється з глюкози ферментом альдозоредуктазою.
| Кома | Ознаки |
|---|---|
| Гіпоглікемічна | після ін'єкції інсуліну втрата свідомості і судоми; глюкоза ≈2,5 ммоль/л |
| Кетоацидотична | шумне глибоке дихання (Куссмауля), запах ацетону, висока глюкоза, кетонові тіла |
| Гіперосмолярна | дуже висока глюкоза, зневоднення, без кетозу |
Тригери
25 тригерівФормулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більшеПастки
16 пастокТипові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше