Ліпопротеїни плазми крові. Обмін триацилгліцеролів і фосфоліпідів

Конспект

Перетравлення і всмоктування жирів

Жир не розчиняється у воді, тому ферменту треба допомогти. Жовчні кислоти мають амфіфільну будову: одна частина молекули гідрофільна, інша — гідрофобна. Як мило, вони розбивають великі краплі жиру на дрібні (емульгування), активують панкреатичну ліпазу і утворюють міцели, в яких продукти гідролізу всмоктуються.

Фосфоліпаза А₂ підшлункової залози виділяється неактивною — профосфоліпазою А₂ — і активується трипсином. У «чистому» соці без активації фосфоліпіди не гідролізуються.

Ліпопротеїни і ліпопротеїнліпаза

Ліпопротеїнліпаза на стінці капілярів розщеплює тригліцериди хіломікронів і ЛПДНЩ. Її спадковий дефіцит — гіперліпопротеїнемія I типу: у плазмі навіть натщесерце хіломікрони, сироватка молочного вигляду.

Ліполіз і ліпогенез у жировій тканині

Ліполіз — розщеплення триацилгліцеролів на гліцерол і вільні жирні кислоти. Головний гормоночутливий фермент — триацилгліцеролліпаза адипоцитів. Її активують адреналін, глюкагон, а гальмує інсулін. При цукровому діабеті без інсуліну ліпаза надто активна, тому в крові багато вільних жирних кислот.

Для синтезу жиру в адипоцитах потрібен гліцерол-3-фосфат. Він утворюється з діоксиацетонфосфату — проміжного продукту гліколізу. Тому надлишок солодкого перетворюється на жир.

Фосфоліпіди і ліпотропні фактори

Печінка виводить жир у кров у складі ЛПДНЩ. Для їх збирання потрібен фосфатидилхолін (лецитин). Його синтез вимагає холіну, а холін утворюється метилюванням за рахунок S-аденозилметіоніну — активної форми метіоніну.

Ліпотропні фактори — речовини, що не дають жиру затримуватися в печінці: метіонін, холін, вітаміни B₆, B₁₂, фолієва кислота. Багато метіоніну в сирі.

Логіка задачі: жирова дистрофія печінки (у працівника хімчистки — від органічних розчинників) → порушений синтез фосфатидилхоліну.

Логіка задачі: білкове голодування, жирова інфільтрація печінки → не вистачає метіоніну (донора метильних груп) і отже холіну.

Логіка задачі: препарат «Гептрал» з S-аденозилметіоніном → бере участь у синтезі фосфоліпідів.

Сфінголіпідози

Сфінголіпіди розщеплюються в лізосомах. Дефект лізосомного ферменту накопичує ліпід у клітинах — переважно в мозку, печінці, селезінці.

Вибір хвороби за клінікою:

Усі ці хвороби — порушення ліпідного обміну.

Формулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.

Типові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.