Обмін вищих жирних кислот і кетонових тіл

Конспект

β-окиснення жирних кислот

Жирні кислоти — найбагатше паливо. Вони окиснюються в мітохондріях, але утворюються і активуються в цитоплазмі. Через внутрішню мембрану мітохондрій ацил-КоА не проходить сам — його переносить карнітин (аміноспирт), як пором через річку.

1. Активація в цитоплазмі: жирна кислота → ацил-КоА.
2. Транспорт у мітохондрії за допомогою карнітину (карнітинацилтрансферази).
3. β-окиснення в матриксі: від ланцюга щоразу відщеплюється ацетил-КоА.

Логіка задачі: препарат карнітину для спортсмена чи для «спалювання» жиру → активує транспорт жирних кислот у мітохондрії.

Логіка задачі: дефіцит карнітину в м'язах дитини → м'язова слабкість, бо порушений транспорт жирних кислот у мітохондрії. Нестача карнітину гальмує окиснення жирів і сприяє ожирінню.

Окиснення жирних кислот — головне джерело енергії для міокарда, а також для м'язів при тривалій помірній роботі (біг 10 км).

Алкоголь у печінці дає надлишок НАДН, який гальмує β-окиснення. Жир не спалюється і накопичується — жирова дистрофія печінки.

Синтез жирних кислот (ліпогенез)

Коли вуглеводів більше, ніж потрібно, їх надлишок перетворюється на жир. Глюкоза → ацетил-КоА → жирні кислоти. Тому мітка з глюкози з'являється в пальмітиновій кислоті — головному продукті синтезу.

Ключова реакція — карбоксилювання ацетил-КоА до малоніл-КоА ферментом ацетил-КоА-карбоксилазою. Її кофермент — біотин. Нестача біотину порушує утворення малоніл-КоА і синтез жирних кислот.

Логіка задачі: надлишок вуглеводів (600 г на добу) → активується ліпогенез.

Незамінні полієнові жирні кислоти містяться в рослинних оліях: лінолева (2 подвійні зв'язки), ліноленова (3), арахідонова (4). Олеїнова — одна подвійна, лауринова і міристинова — насичені.

Кетонові тіла

При голодуванні і цукровому діабеті глюкози в клітинах мало. Жири розпадаються масово, і з жирних кислот утворюється багато ацетил-КоА. Для ЦТК не вистачає оксалоацетату (він іде на глюконеогенез), тому печінка перетворює ацетил-КоА на кетонові тіла.

Кетонові тіла — паливо для м'язів, серця, а при тривалому голодуванні — для мозку. Через 48 годин голодування м'язи вже живуть на кетонових тілах.

Їх надлишок дає кетоацидоз: при діабеті — кетоацидотична кома, при токсикозі вагітних — кетонурія (ацетоацетат у сечі).

Формулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.

Типові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.