Біохімія крові. Білки та небілкові компоненти плазми крові в нормі та при патології. Буферні системи. Імунні процеси
Конспект
Білки плазми і їхні фракції
Електрофорез розділяє білки сироватки за зарядом і розміром на фракції: альбуміни, α₁-, α₂-, β- і γ-глобуліни.
| Фракція | Головні білки | Коли змінюється |
|---|---|---|
| Альбуміни (близько 60 %) | альбумін | знижуються при білковому голодуванні, цирозі → набряки |
| α₁-глобуліни | α₁-антитрипсин (α₁-протеїназний інгібітор) | гостре запалення |
| α₂-глобуліни | α₂-макроглобулін, гаптоглобін, церулоплазмін | гостре запалення (наприклад, пневмонія) |
| β-глобуліни | трансферин, ліпопротеїни | |
| γ-глобуліни | імуноглобуліни | хронічне запалення, інфекції; парапротеїн при мієломі |
Альбуміни створюють близько 80 % онкотичного тиску. Нестача білка в їжі (безбілкова дієта, квашіоркор у дитини) або цироз печінки → мало альбумінів → вода виходить у тканини → набряки.
Коли альбумінів стає менше відносно глобулінів (знижується коефіцієнт А/Г), еритроцити легше злипаються → ШОЕ збільшується.
Осмотичний тиск крові створюють переважно іони натрію і хлору. Натрій 115 ммоль/л (норма 135–145) → осмотичний тиск знижується. Онкотичний тиск залежить від білка, а він тут у нормі.
Білки гострої фази
При запаленні печінка посилено синтезує білки гострої фази: С-реактивний білок, α₂-макроглобулін, гаптоглобін, церулоплазмін, фібриноген.
С-реактивний білок (глікопротеїн) — головний маркер активного ревматизму та інших запальних процесів.
Кріоглобуліни — білки, що утворюють гель при охолодженні сироватки.
Інгібітори протеїназ
| Білок | Що робить |
|---|---|
| α₁-антитрипсин (α₁-протеїназний інгібітор) | гальмує трипсин, еластазу. Вроджена нестача → протеїнази руйнують міжальвеолярні перетинки → емфізема легень |
| α₂-макроглобулін | зв'язує майже всі протеїнази |
Логіка задачі: гострий панкреатит, у кров потрапили активні протеїнази → захист організму → α₂-макроглобулін і α₁-антитрипсин.
Церулоплазмін і хвороба Вільсона
Церулоплазмін — мідьвмісний білок α₂-глобулінів, переносник міді і фермент (ферооксидаза).
Хвороба Вільсона — Коновалова (гепатоцеребральна дистрофія): порушений синтез церулоплазміну. Мідь не зв'язується з ним, вільна мідь накопичується в печінці, мозку, нирках (цироз, тремор, порушення координації, психічні розлади).
- У плазмі мало загальної міді, мало церулоплазміну.
- Вільної (незв'язаної) міді в сироватці більше.
- У сечі багато міді й амінокислот: мідь утворює комплекси з амінокислотами, і вони виводяться з сечею.
Мієломна хвороба
Мієломна хвороба (плазмоцитома) — пухлина з плазматичних клітин. Вони синтезують однакові імуноглобуліни (парапротеїн) → парапротеїнемія в зоні γ-глобулінів. Легкі ланцюги парапротеїну проходять у сечу — білок Бенс-Джонса. Біль у кістках, переломи ребер, анемія.
Імуноглобуліни синтезують плазматичні клітини (дозрілі В-лімфоцити).
Згортання крові і фібриноліз
| Факт | Що запам'ятати |
|---|---|
| Гемофілія В | дефіцит фактора IX (Крістмаса); гемофілія А — фактор VIII |
| Дефіцит протромбіну (II) | порушене утворення тромбіну |
| Зв'язування Ca²⁺ факторами II, VII, IX, X | γ-карбоксиглутамінова кислота (утворюється за участю вітаміну K) |
| Кров з цитратом натрію | цитрат зв'язує Ca²⁺; щоб кров згорнулась, додають іони кальцію |
| Плазміноген → плазмін | активатор — урокіназа (і тканинний активатор); через добу згусток у пробірці розчиняється завдяки плазмінам |
| Тромболіз при інфаркті | стрептокіназа |
Буферні системи і транспорт CO₂
Головна буферна система плазми — бікарбонатна (H₂CO₃ / HCO₃⁻). Саме її компоненти (pCO₂, стандартний бікарбонат, BE) визначають для діагностики порушень кислотно-лужної рівноваги, наприклад кетоацидозу при діабеті (pH 7,3).
Карбоангідраза еритроцитів утворює H₂CO₃ з CO₂ і води. Нестача ферменту → гірше транспортується CO₂.
Захисні білки слини
Лізоцим слини розщеплює полісахариди клітинної стінки бактерій (стафілококів, стрептококів) — бактерицидна дія.
Тригери
33 тригериФормулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більшеПастки
26 пастокТипові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше