Біохімія · Тема 17

Біохімічні функції водорозчинних і жиророзчинних вітамінів

Конспект

Як думати про вітаміни

Більшість водорозчинних вітамінів — «запчастини» коферментів. Знаючи, який кофермент утворює вітамін і в якій реакції він працює, можна вивести будь-який симптом його нестачі.

Вітамін B₁ (тіамін)

Активна форма — тіамінпірофосфат (ТПФ, тіаміндифосфат, кокарбоксилаза). Його утворює тіамінпірофосфокіназа — фермент класу трансфераз (переносить пірофосфат з АТФ).

Фермент із ТПФЩо буде при нестачі B₁
Піруватдегідрогеназапіруват накопичується в крові і виводиться з сечею
α-кетоглутаратдегідрогеназагальмується ЦТК
Транскетолаза (пентозофосфатний шлях)знижена активність — маркер дефіциту B₁

Тобто B₁ потрібен для окиснювального декарбоксилювання кетокислот. Нервові клітини живуть майже лише на глюкозі, тому при нестачі B₁ у них порушується аеробний розпад глюкози.

Бері-бері (поліневрит): біль по ходу нервових стовбурів, розлади пам'яті, серцеві порушення. Причини — харчування очищеним (шліфованим) рисом, алкоголізм. Синдром Верніке — Корсакова в алкоголіків — теж дефіцит тіаміну.

Вітамін B₂ (рибофлавін)

Утворює флавінові коферменти ФАД і ФМН. Окисно-відновні властивості дає ізоалоксазинове кільце. Нестача — ураження епітелію, слизових, шкіри, рогівки ока, бо страждають флавінові ферменти.

Акрихін — структурний аналог B₂. Він порушує синтез ФАД-залежних дегідрогеназ у паразитів (лямблій, плазмодіїв, гострик).

Вітамін PP (ніацин, нікотинова кислота, нікотинамід)

Утворює НАД і НАДФ — коферменти дегідрогеназ (реакції дегідрування), зокрема глутаматдегідрогенази. Ізоніазид у туберкульозній паличці діє як антивітамін, порушуючи синтез НАД.

Пелагра — «три Д»: дерматит відкритих ділянок шкіри (симетричний, шорсткі щоки), діарея, деменція.

PP частково синтезується з триптофану. Тому пелагру спричиняють:

  • харчування кукурудзою (мало триптофану і ніацину) і крупами, мало м'яса, молока, яєць;
  • хвороба Хартнупа — порушений транспорт нейтральних амінокислот (зокрема триптофану) у кишці;
  • нестача білка.

Вітамін B₆ (піридоксин)

Активна форма — піридоксальфосфат. Кофермент трансамінування і декарбоксилювання амінокислот (зокрема амінотрансфераз крові). Тому B₆ потрібен для синтезу амінокислот і біогенних амінів.

Нестача B₆ знижує активність глутаматдекарбоксилази. Утворюється мало ГАМК — гальмівного медіатора — і в немовлят виникають судоми. Знижується також синтез серотоніну → депресія, тривожність.

Ізоніазид при тривалому прийомі зв'язує піридоксаль і спричиняє дефіцит піридоксину.

Фолієва кислота і B₁₂

Фолієва кислота утворює тетрагідрофолат — переносник одновуглецевих груп. Він потрібен для синтезу пуринових і тимідилових нуклеотидів. Обмін серину і гліцину тісно з ним пов'язаний. Сульфаніламіди — антивітаміни параамінобензойної кислоти: бактерії не можуть синтезувати фолієву кислоту.

Вітамін B₁₂ (кобаламін, ціанокобаламін) містить кобальт. Він потрібен для двох реакцій:

  1. Метилмалоніл-КоА → сукциніл-КоА. Нестача B₁₂ дає метилмалонову ацидурію.
  2. Гомоцистеїн → метіонін. Без B₁₂ накопичується гомоцистеїн.

Для всмоктування B₁₂ («зовнішнього фактора Касла») потрібен внутрішній фактор Касла — гастромукопротеїн. Його виробляють парієтальні клітини шлунка. Після резекції шлунка або при атрофічному гастриті B₁₂ не всмоктується, і розвивається мегалобластна гіперхромна (перніціозна) анемія — хвороба Аддісона — Бірмера: мало еритроцитів, але вони великі, колірний показник >1.

Нестача і B₁₂, і фолієвої кислоти дає мегалобластну анемію. Як їх розрізнити:

так

ні

так

ні

так

ні

Мегалобластна
анемія після резекції
шлунка, гастриту?

B₁₂: немає
фактора Касла

Метилмалонова
ацидурія,
ураження нервів?

B₁₂

Після тривалих
сульфаніламідів?

Фолієва кислота

Фолієва кислота
або B₁₂

Напівсира печінка багата на B₁₂ і допомагає при перніціозній анемії.

Інші водорозчинні

ВітамінКофермент і функціяНестача
C (аскорбінова кислота)гідроксилювання проліну і лізину в колагеніцинга (скорбут): кровоточивість ясен, точкові крововиливи в місцях тертя одягу, випадіння зубів, слабкість
Пантотенова кислота (B₅)входить до коензиму А—
Біотин (H)карбоксибіотин — кофермент карбоксилаз; біосинтез вищих жирних кислот (ацетил-КоА-карбоксилаза)—
Вітамін U (у соку капусти і картоплі)—захищає слизову, сприяє загоєнню виразок

Жиророзчинні вітаміни

Жиророзчинні вітаміни A, D, E, K всмоктуються лише разом із жирами і за участю жовчі. Без жирів у їжі не вистачає і їх, і незамінної лінолевої кислоти: дерматит, погане загоєння ран, погіршення зору.

ВітамінФункціяНестача
A (ретинол), провітамін — каротинретиналь — частина родопсину (сутінковий зір); транс-ретиноєва кислота проникає в ядро, регулює транскрипцію, ріст і диференціювання епітеліюгемералопія («куряча сліпота»): подовжена адаптація до темряви; сухість кон'юнктиви і рогівки; ураження слизових
D (холекальциферол, D₃)активна форма — 1,25-дигідроксихолекальциферол (кальцитріол); посилює всмоктування кальцію в кишцірахіт: порушена мінералізація кісток, викривлення ніг, затримка окостеніння, декальцифікація зубів
E (α-токоферол)найпотужніший природний неферментативний антиоксидант; сприяє виношуванню вагітності—
K (нафтохінон; синтетичний аналог — вікасол)кофактор γ-карбоксилювання залишків глутамінової кислоти у факторах згортання II (протромбін), VII, IX, X; так вони набувають здатності зв'язувати кальційгіпокоагуляція, кровотечі, підшкірні крововиливи, знижений протромбіновий індекс

Вітамін D перетворюється на активну форму двома гідроксилюваннями: у печінці (25-) і в нирках (1-). Якщо рахіт не лікується препаратами D₃, найімовірніше порушене саме гідроксилювання.

Дефіцит вітаміну K виникає:

  • при обтураційній жовтяниці, непрохідності жовчних шляхів, жовчних норицях — немає жовчі, вітамін не всмоктується;
  • після тривалих антибіотиків і при дисбактеріозі — мікрофлора кишки синтезує вітамін K;
  • у новонароджених.
Реклама

Тригери

68 тригерів

Формулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.

Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше

Пастки

21 пастка

Типові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.

Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше
Перейдіть у додаток, щоб закріпити матеріал
Реклама