Хромопротеїни. Метаболізм гемоглобіну та його порушення. Жовтяниці, порфірії
Конспект
Похідні гемоглобіну
| Похідне | Що з гемом | Причина |
|---|---|---|
| Оксигемоглобін | Fe²⁺ + O₂ | норма |
| Карбоксигемоглобін (HbCO) | Fe²⁺ + CO | чадний газ, вихлопні гази, двигун у закритому приміщенні |
| Метгемоглобін (Hb-OH) | Fe³⁺ — кисень не переносить | окисники: нітрати, нітрити (кавуни, забруднені овочі), пероксид, оксиди азоту |
| Карбгемоглобін | CO₂ на глобіні | норма, транспорт CO₂ |
| Глікозильований | глюкоза на глобіні | діабет |
Щодня частина гемоглобіну окиснюється в метгемоглобін. Метгемоглобінредуктаза еритроцитів відновлює його назад. Якщо її мало, нітрати з кавуна дають ціаноз губ і кінчиків пальців, задишку, тахікардію.
2,3-дифосфогліцерат еритроцитів зменшує спорідненість гемоглобіну до кисню і сприяє дисоціації оксигемоглобіну в тканинах. У горах його синтез зростає. Фетальний гемоглобін (HbF) не зв'язує 2,3-ДФГ, тому міцніше утримує кисень і забирає його з крові матері.
Гемоглобінопатії
Серпоподібноклітинна анемія — точкова мутація: у β-ланцюзі глутамінова кислота замінена на валін. Утворюється патологічний гемоглобін S (HbS), який при низькому кисні полімеризується, і еритроцити стають серпоподібними. Нормальні гемоглобіни дорослого: HbA1, HbA2; плода — HbF.
Залізо
| Білок | Роль |
|---|---|
| Трансферин (сидерофілін) | транспорт заліза в крові до кісткового мозку |
| Феритин | депонування заліза в тканинах |
| Гаптоглобін | зв'язує вільний гемоглобін при гемолізі |
При залізодефіцитній (гіпохромній) анемії страждають не лише еритроцити. Знижується активність залізовмісних ферментів (цитохромів, каталази, пероксидази). Тому волосся січеться і випадає, нігті ламкі, порушений смак.
Порфірії
Порфірії — спадкові дефекти ферментів синтезу гему. Накопичуються порфіриногени і порфірини. Вони чутливі до світла, тому шкіра реагує на сонце (еритема, пухирі), а сеча червоніє при стоянні.
Вроджена еритропоетична порфірія (хвороба Гюнтера) — дефект уропорфіриноген III-косинтази. Накопичується уропорфіриноген I. Зуби флуоресціюють червоним в ультрафіолеті.
Гостра переміжна порфірія (печінкова) — напади болю в животі, судоми, неврологічні порушення, червона сеча, спадковий характер. Усе це — порушення синтезу гему.
Розпад гему і білірубін
| Непрямий (некон'югований, вільний) | Прямий (кон'югований) | |
|---|---|---|
| Розчинність | нерозчинний у воді, ліпофільний | розчинний |
| У сечі | не проходить | проходить, сеча темнішає |
| Токсичність | токсичний для мозку: при гемолітичній хворобі новонародженого — енцефалопатія | нетоксичний |
Кон'югація — приєднання глюкуронової кислоти до карбоксильних груп білірубіну ферментом УДФ-глюкуронілтрансферазою. Барбітурати індукують цей фермент і посилюють утворення прямого білірубіну.
Фізіологічна жовтяниця новонароджених (особливо недоношених) — тимчасова нестача УДФ-глюкуронілтрансферази. Спадкова нестача (Жильбер, Кріглер — Наджар) — ферментна жовтяниця з підвищеним непрямим білірубіном.
Три жовтяниці
- Механічна (обтураційна) — камінь у жовчних протоках. Прямий білірубін не потрапляє в кишку: кал ахолічний, стеркобілін у калі негативний. Він повертається в кров, а з неї в сечу (білірубінглюкуроніди) — сеча кольору пива.
- Гемолітична — посилений розпад еритроцитів. Печінка встигає кон'югувати не все, і в крові росте непрямий білірубін. Кал і сеча темні від надлишку стеркобіліну і уробіліну.
- Паренхіматозна (вірусний гепатит) — уражені гепатоцити. Специфічна ознака, що відрізняє її від інших, — підвищення АлАТ і АсАТ.
Тригери
32 тригериФормулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більшеПастки
15 пастокТипові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше