Системні хвороби сполучної тканини з аутоімунізацією
Конспект
Ревматизм (гостра ревматична гарячка)
Аутоімунна хвороба після стрептококової інфекції з ураженням серця і суглобів. Фази дезорганізації сполучної тканини: мукоїдне набухання → фібриноїдне набухання → фібриноїдний некроз → клітинна реакція (гранульоми) → склероз.
Гранульома Ашоффа — Талалаєва: у центрі фібриноїдний некроз, навколо великі макрофаги з гіперхромними ядрами. «Квітуча» гранульома — активна фаза; «в'янучі» і рубцеві — пізніші. Розташовані в стромі міокарда навколо судин, у вушку серця. Їх знахідка означає ревматичний генез вади.
Ревматичні вузлики — щільні безболісні вузлики 1–2 мм на розгинальних поверхнях ліктів, колін у дітей: великий осередок фібриноїдного некрозу з лімфоцитами і макрофагами.
Ревматичний ендокардит (найчастіше мітральний клапан):
| Форма | Ознаки |
|---|---|
| Дифузний | набряк стулок без тромбів |
| Гострий бородавчастий | мукоїдний набряк, пошкодження ендотелію, фібринові тромби по замикальному краю |
| Зворотно-бородавчастий | на вже склерозованих стулках — нові тромботичні нашарування; при загостренні → тромбоемболія (геміплегія) |
| Фібропластичний | стулки різко потовщені, склерозовані, зрощені → мітральний стеноз |
Ревматичний міокардит — гранульоматозний (вузликовий) або проміжний ексудативний.
Вада серця: стеноз лівого атріовентрикулярного отвору, недостатність мітрального клапана.
Системний червоний вовчак
Молоді жінки, високий титр антинуклеарних антитіл.
- Шкіра: «червоний метелик» на обличчі; при дискоїдній формі — облисіння, атрофія, гіперкератоз, рогові лусочки.
- Серце: абактеріальний бородавчастий ендокардит Лібмана — Сакса — дрібні червоно-рожеві бородавки.
- Нирки — вовчаковий нефрит: нирки збільшені, строкаті з крововиливами (або пізніше зменшені). Мікроскопічно — гематоксилінові тільця в ядрах, потовщення базальних мембран капілярів у вигляді «дротяних петель», гіалінові тромби, фібриноїдний некроз, мезангіопроліферативний гломерулонефрит.
- Селезінка: периартеріальний «цибулинний» склероз.
- Смерть — від ниркової недостатності.
Інші хвороби
| Хвороба | Ключові ознаки |
|---|---|
| Вузликовий періартеріїт | фібриноїдний некроз стінок артерій середнього й дрібного калібру (нирки, м'язи), лімфогістіоцитарна інфільтрація, тромбоз → інфаркти і рубці в нирках, селезінці. Механізм — гостре імунне запалення |
| Ревматоїдний артрит | дрібні суглоби кистей і стоп, підвивихи, відхилення пальців «плавники моржа»; розростання ворсин синовіальної оболонки, паннус (грануляційна тканина руйнує хрящ) |
| Анкілозуючий спондилоартрит (Бехтерєва) | хребет, деформація, обмеження рухів, руйнування хряща дрібних суглобів хребта, анкілоз |
| Системна склеродермія | щільна малорухома шкіра, амімічне обличчя, склероз дерми; синдром CREST: кальциноз, Рейно, ураження стравоходу, склеродактилія, телеангіектазії |
| Дерматоміозит | м'язи блідо-жовті з кальцинозом, без посмугованості, лімфоцитарна інфільтрація |
Тригери
18 тригерівФормулювання з умов задач, які одразу вказують на правильну відповідь.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більшеПастки
8 пастокТипові помилки й підступні варіанти відповідей з цієї теми.
Перейдіть у додаток, щоб дізнатися більше